屬于光感受器細(xì)胞及色素上皮（RPE）營養(yǎng)不良性退行性病變。
臨床上以夜盲、進(jìn)行性視野縮小、色素性視網(wǎng)膜病變
和光感受器功能不良（ERG檢查）為特征。
該病有多種遺傳方式，
可為性連鎖隱性遺傳、常染色體隱性或顯性遺傳，也可散發(fā)。
通常雙眼發(fā)病，極少數(shù)病例為單眼。
一般在30歲以前發(fā)病，最常見于兒童或青少年期起病，
至青春期癥狀加重，到中年或老年時因黃斑受累視力嚴(yán)重障礙而失明。
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臨床表現(xiàn)
? 夜盲為最早期表現(xiàn)，并呈進(jìn)行性加重
? 眼底：視盤呈蠟黃色萎縮，視網(wǎng)膜血管變細(xì)。
視網(wǎng)膜呈青灰色，赤道部視網(wǎng)膜血管旁色素沉著，
典型的呈骨細(xì)胞樣（圖14-18）。色素性改變向后極部及鋸齒緣方向發(fā)展。
? 患眼常有晶狀體后囊下鍋底樣混濁。
輔助檢查
? 視野檢查，發(fā)病早期視野呈環(huán)形暗點，
逐漸向中心和周邊擴展，表現(xiàn)為視野進(jìn)行性縮小，
晚期形成管狀視野，但中央視力可較長時間保留，雙眼表現(xiàn)對稱。
? FFA檢查，由于RPE廣泛變性萎縮，眼底彌漫性斑駁狀強熒光，
嚴(yán)重者有大面積透見熒光區(qū)，色素沉著處為熒光遮蔽。
約75%病例可見染料滲漏，多見于視盤、血管弓區(qū)及黃斑區(qū)，
可伴有黃斑囊樣水腫。晚期患眼脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮，呈斑片狀，多位于赤道附近。
? 眼電生理檢查，ERG在發(fā)病早期即顯著異常（振幅降低及潛伏期延長），
甚至無波形。EOG也同時異常。
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治療
目前尚無有效療法。低視力者可試戴助視器。
營養(yǎng)素、血管擴張劑及抗氧化劑（維生素A、維生素E等）的治療作用未確定。
視野檢查，發(fā)病早期視野呈環(huán)形暗點，逐漸向中心和周邊擴展，
表現(xiàn)為視野進(jìn)行性縮小，晚期形成管狀視野，
但中央視力可較長時間保留，雙眼表現(xiàn)對稱。
● 以上內(nèi)容僅供參考，不做任何醫(yī)學(xué)依據(jù)●
