攻克發(fā)病率極低的
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤
近日，漳州正興醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)在李榕主任的帶領(lǐng)下成功為一位主訴“腦多發(fā)神經(jīng)鞘瘤術(shù)后10年，近期感頭暈，伴行走不穩(wěn)、四肢無(wú)力”，被診斷為罕見的“多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤”的患者，行手術(shù)治療。術(shù)后，患者術(shù)前所述癥狀改善明顯，并無(wú)明顯不適。
開顱10年后又發(fā)現(xiàn)纖維瘤
患者小梅（化名）今年才三十出頭，年紀(jì)輕輕的她10年來(lái)進(jìn)行了“雙側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術(shù)”、“雙上肢多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)”等多次手術(shù)。沒想到病痛再一次降臨，近日小梅一直感覺頭暈不適，走路也不穩(wěn)了，而且出現(xiàn)四肢無(wú)力的癥狀。家人很著急，趕緊驅(qū)車帶小梅前往漳州正興醫(yī)院神經(jīng)外科就診。
經(jīng)相關(guān)檢查后確診小梅患有“高頸段胸段椎管內(nèi)外多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤”。神經(jīng)纖維瘤是指起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的一種良性的周圍神經(jīng)瘤樣增生性病變。神經(jīng)纖維瘤雖為一種常見的良性腫瘤，但由于其病程發(fā)展及治療上的特殊性，如瘤體可發(fā)展巨大，造成組織器官形態(tài)改變及功能障礙，并可惡變，瘤體血供豐富，完整切除困難，術(shù)后易復(fù)發(fā)等，使其成為臨床上難治的疾病。
△術(shù)前磁共振影像
專家奮戰(zhàn)8小時(shí)手術(shù)圓滿成功我院神經(jīng)外科李榕主任馬上召集團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了縝密的術(shù)前討論并制定了詳細(xì)的治療方案。在征得病人及家屬同意后，積極完善各項(xiàng)術(shù)前檢查，在麻醉科和手術(shù)室醫(yī)護(hù)人員的共同努力下，李榕帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)為小梅施行了“高頸段多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)”。
△術(shù)后小梅四肢活動(dòng)正常
神經(jīng)纖維瘤病是一種神經(jīng)脊細(xì)胞異常導(dǎo)致的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病，其特征是皮膚色素沉著斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。根據(jù)其臨床表現(xiàn)和基因定位位點(diǎn)不同，分為神經(jīng)纖維瘤病1型和神經(jīng)纖維瘤病2型。
1型的臨床表現(xiàn)：
1、牛奶咖啡斑：幾乎所有的患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。
2、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：患者常訴全身出現(xiàn)無(wú)痛性皮下腫物，并逐漸增加和擴(kuò)大。
2型的臨床表現(xiàn)：
漳州正興醫(yī)院神經(jīng)外科
科室簡(jiǎn)介
